Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo pirmo chirurginio gydymo etapo pradinė patirtis

Santrauka

Virgilijus Tarutis¹, Virgilijus Lebetkevičius¹, Kęstutis versockas², Asta Bliūdžiūtė², Žydrė Jurgelienė², Solveiga Umbrasaitė¹, Rita Sudikienė³, Daina Liekienė¹, Kęstutis Lankutis³, Vidmantas Jonas Žilinskas¹, Vytautas Sirvydis^1
1 Vilniaus universiteto Širdies chirurgijos centras, Santariškių g. 2, LT-08661 Vilnius
² Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Anesteziologijos,
intensyviosios terapijos ir skausmo gydymo centras
³ Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Širdies chirurgijos centras,
Santariškių g. 2, LT-08661 Vilnius
El paštas: virgilijus.tarutis@santa.lt

Įvadas / tikslas

Kairiosiosios širdies hipoplazijos sindromas (KŠHS) yra viena sunkiiausių įgimtų širdies ydų. KŠHS turi 1 iš 4000–6000 naujagimių. Negydant mirštamumas pirmaisiais gyvenimo metais būna didesnis kaip 90%. Apžvelgiame pradinę KŠHS chirurginio gydymo patirtį.

Ligoniai ir metodai

Nuo 2005 m. iki dabar operuoti 9 naujagimiai, turintys KŠHS. 6 pacientai operuoti stabilizavus jų būklę, 3 operuoti nestabilios būklės esant kraujotakos nepakankamumui. 4 pacientams atlikta klasikinė Norwoodo operacija su modifikuota Blalocko ir Taussig jungtimi, likusiems 5 atlikta Norwoodo operacijos Sano modifikacija.

Rezultatai

Pirmas Norwoodo korekcijų etapas buvo sėkmingas 5 (55,6%) naujagimiams: 3 buvo padaryta modifikuota B-T jungtis, 2 – Sano jungtis.

Išvada

KŠHS chirurginis gydymas mūsų centre kol kas yra vadinamosios mokymosi kreivės laikotarpio. Norwoodo I etapo korekcijos rezultatai turėtų gerėti padidėjus operacijų skaičiui ir griežčiau atrenkant pacientus, atsižvelgiant į rizikos veiksnius.

Pagrindiniai žodžiai: kairiosios širdies hipoplazijos sindromas, Norwoodo operacija

Initial experience in first-stage surgical treatment of hypoplastic left heart syndrome

Virgilijus Tarutis¹, Virgilijus Lebetkevičius¹, Kęstutis versockas², Asta Bliūdžiūtė², Žydrė Jurgelienė², Solveiga Umbrasaitė¹, Rita Sudikienė³, Daina Liekienė¹, Kęstutis Lankutis³, Vidmantas Jonas Žilinskas¹, Vytautas Sirvydis^1
1 Vilnius University, Cardiac Surgery Centre, Santariškių str. 2, LT-08661 Vilnius, Lithuania
² Vilnius University Hospital „Santariškių klinikos“,
Anesthesiology, Intensive Care and Pain Management Center
³ Vilnius University Hospital „Santariškių klinikos“,
Cardiac Surgery Centre Santariškių str. 2, LT-08661 Vilnius, Lithuania
E-mail: virgilijus.tarutis@santa.lt

Background / objective

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is one of the most complex congenital heart defects. The incidence of HLHS is 1 in 4000 to 6000 live births. The mortality rate exceeds 90% without treatment in the first year of life. We review the initial experience in the surgical treatment of HLHS at our Centre.

Patients and methods

There were 9 children operated on for HLHS from the year 2005 till now. Six of them went to operation in hemodinamically stable condition and three had a substantial insufficiency of systemic circulation. Four underwent Norwood I procedure with modified Blalock–Taussig shunt and five had Sano modification.

Results

The first-stage Norwood procedure was successful in five (55.6%) cases – three with B-T shunt and 2 with Sano.

Conclusions

Surgical treatment of HLHS remains in the learning curve period at our institution. We expect the rise of survival rate with the increase of case load and a more selective approach considering the risk factors.

Key words: hypoplastic left heart syndrome, Norwood procedure